先天性脱发是常染色体隐性遗传性疾病，患者出生时全身或局部无毛发;有时出生时毛发正常，几个月后开始脱落，形成脱发。有的患者全身毛发发育不良、稀少，缺少正常毛发的长度、强度和色泽。一般脱发不会恢复，只有极少数患者到青春期可以恢复。
先天性脱发是由于发育缺陷所致的毛发完全或部分缺失，可为孤立缺陷或合并其他畸形。由于本病较少见，无详细的组织学和遗传研究进行分类。根据疾病的进展可分为：
1、先天性非瘢痕性脱发的毛囊数目的减少和缺乏(少毛或无毛);伴毛发稀疏的遗传性皮肤病。
2、先天性瘢痕性脱发分弥漫性瘢痕性脱发、局限性瘢痕性脱发、伴瘢痕性脱发的先天性皮肤病。